Als een patiënt zich op middelbare of oudere leeftijd meldt met veranderd gedrag, zoals apathie of ontremming, is er een brede differentiële diagnose. Er zou sprake kunnen zijn van een laat-ontstane psychiatrische stoornis, maar ook van een beginnende dementie.
Het woord dementie komt van het Latijnse de-, een voorvoegsel gebruikt om een scheiding of vertrek aan te geven, en mens, dat staat voor 'geest' of 'intellect'. 'Dementie' is een overkoepelende syndroomdiagnose (cluster van symptomen) en verwijst op zichzelf dus niet naar een etiologie of ziekte. Dementie kan worden veroorzaakt door verschillende neurodegeneratieve aandoeningen, waarbij ziekteprogressie optreedt doordat zenuwcellen (neuronen) in de loop van de tijd afsterven (degenereren). Ook zijn er enkele niet-degeneratieve oorzaken van dementie, zoals toxische schade (bijvoorbeeld alcoholmisbruik) of niet-aangeboren hersenletsel. Weliswaar treedt ook bij de niet-degeneratieve oorzaken verlies van neuronen op, maar dit proces is niet per definitie progressief.
In de DSM-5 wordt dementie aangeduid met de classificatie 'Uitgebreide neurocognitieve stoornis'. Om van dementie te kunnen spreken moeten de symptomen niet anders verklaard kunnen worden, bijvoorbeeld door een delier of depressie. Ten minste twee van de volgende domeinen zijn aangedaan:
1) Vermogen om nieuwe informatie op te slaan en te onthouden;
2) Redeneren en uitvoeren van complexe taken of het inschattingsvermogen;
3) Visuospatiële functies;
4) Taalfuncties;
5) Gedrag en/of persoonlijkheid.
De aanwezige stoornissen interfereren met het zelfstandig functioneren. Nieuw in de DSM-5 is dat de etiologische diagnoses aan de classificatie zijn toegevoegd en nieuw is dat de domeinen zijn aangevuld met een sociaal-cognitief domein.
In de vroege fase staan stoornissen in een van de domeinen vaak op de voorgrond. Bij problemen met het geheugen, ruimtelijke oriëntatie of de taal zal er vaak snel aan neurodegeneratie worden gedacht. Bij problemen met het redeneren, de uitvoerende functies of het gedrag kan het beeld echter sterk lijken op een psychiatrische stoornis. De meeste vormen van dementie worden in de praktijk tijdig herkend. Onderzoek heeft echter aangetoond dat dementie op jonge leeftijd ('early-onset' dementie: start van symptomen voor het 65ste jaar) initieel vaker gemist wordt. In het bijzonder moeizaam blijkt het onderscheiden van primair psychiatrische aandoeningen en frontotemporale dementie (FTD). Bij FTD bestaan de symptomen veelal uit gedragsveranderingen, zoals apathie, ontremming, dwangmatig gedrag of verlies van interesse in naasten. Aannemelijk is dat de diagnostische vertraging te maken heeft met dit symptomatische profiel, dat overlapt met primair psychiatrische aandoeningen. Bovendien ontbreekt een specifieke biomarker voor FTD. Het stellen van een juiste FTD-diagnose duurt gemiddeld meer dan zes jaar en ongeveer 50% van de FTD-patiënten krijgt aanvankelijk een psychiatrische diagnose. In deze nascholing staat het onderscheid tussen primair psychiatrische stoornissen en de gedragsvariant van FTD centraal, maar komt ook de bredere differentiële diagnose bij gedragsveranderingen op middelbare of oudere leeftijd aan bod.
In BLOK A wordt de gedragsvariant van FTD uitgebreid besproken. In BLOK B wordt het klinisch onderscheid tussen FTD en primair psychiatrische aandoeningen verder worden uitgediept. In BLOK C ten slotte worden de meest voorkomende oorzaken van de neurocognitieve stoornis besproken en worden handvatten aangereikt om deze van FTD te kunnen onderscheiden.
Inhoud
Blok A Frontotemporale dementie
A1 FTLD-spectrum
A2 Beleid bij frontotemporale dementie
Blok B Klinische praktijk van FTD en overlap met psychiatrie
B1 (Laat-ontstane) psychiatrische stoornissen en FTD: overeenkomsten en verschillen
B2 Aanvullend onderzoek
B3 Het gvFTD-fenokopiesyndroom
Blok C Neurodegeneratie met veranderd gedrag
C1 Beperkt neurocognitieve stoornis
C2 Ziekte van Alzheimer/ uitgebreide neurocognitieve stoornis door de ziekte van Alzheimer (DSM-5)
C3 Overige vormen van dementie en behandeling
Actie en verantwoording
Nadere bespreking van vragen bij casuïstiek
Literatuur
Toets voor Psychiaters 2022/2
Accreditatie
Voor dit nascholingsprogramma zijn bij de NVvP 3 punten aangevraagd. Zodra de erkenning is toegekend en u de eindtoets met succes hebt behaald (> 70% correct beantwoord), worden de punten automatisch in uw online dossier binnen PE-online bijgeschreven.
Over de auteur
Welmoed Krudop is voorafgaand aan haar opleiding tot psychiater in het UMCU gepromoveerd op frontotemporale dementie (FTD) en het onderscheiden van FTD van primair psychiatrische aandoeningen bij het Alzheimercentrum van het Amsterdam UMC, locatie VUmc en de afdeling Ouderenpsychiatrie van GGZ inGeest te Amsterdam. Momenteel combineert zij haar werk als ziekenhuispsychiater in het St. Antonius Ziekenhuis en postdoctoraal onderzoek.
De auteur heeft geen financiële banden met de farmaceutische industrie, ontvangt geen onderzoeksgeld van commerciële partijen en heeft geen bedrijfsbelangen of andersoortige financiële relaties met betrekking tot dit onderwerp.
Doelstellingen
Na afloop van deze nascholing:
- kent u de klinisch diagnostische criteria voor de gedragsvariant van frontotemporale dementie;
- weet u welke aanvullende kenmerken die niet in de criteria genoemd staan, tevens bij de gedragsvariant van frontotemporale dementie (gvFTD) kunnen voorkomen;
- heeft u handvatten aangereikt gekregen om op klinische gronden een eerste differentiatie te maken tussen de gedragsvariant van frontotemporale dementie en primair psychiatrische stoornissen;
- kent u de toegevoegde waarde en tekortkomingen van aanvullend beeldvormend onderzoek (MRI en PET), bloed- en liquoronderzoek en klinisch genetisch onderzoek bij de diagnostiek naar frontotemporale dementie;
- kent u de definitie van dementie, mild cognitive impairment (MCI) en de meest voorkomende neurodegeneratieve oorzaken die gepaard gaan met gedragsverandering;
- weet u welke gedragsstoornissen bij de meest voorkomende vormen van dementie het vaakst optreden;
- bent u op de hoogte van het FTD-fenokopiesyndroom;
- weet u wat er mogelijk is aan ondersteuning en behandeling bij gvFTD.
Video's bij dit programma
